小儿右肺中叶综合征

小儿右肺中叶综合征

概述：右肺中叶综合征即中叶综合征(Middle lobe syndrome)，又称中叶-舌部综合征、右肺中叶不张综合征、急性暂时性中叶疾病、右中叶慢性肺不张合并肺炎、Brock综合征、Graham-Burford-Mayer综合征等。1937年由Brock最早报道，后人称Brock综合征，1948年Graham进一步研究发现本病征肿大的淋巴结为非特异性炎症并命名为右肺中叶综合征。部分学者不仅右肺中叶亦可指左肺舌叶，故曾有中叶-舌叶综合征之称。
    狭义来说，是指由于右肺中叶所属支气管旁淋巴结肿大，压迫支气管，造成中叶不张而产生的阻塞性肺炎。广义来说、凡是局限于中叶的肺不张或慢性炎症，不论其病因如何、是否伴有支气管旁淋巴结肿大或支气管腔狭窄，都可以属于中叶综合征的范畴。

流行病学

流行病学：肺中叶综合征最早由Brock描述，以后由Graham再强调并命名为右肺中叶综合征。本病最常见的病因为非特异性感染，国外报道在小儿占76%，表现为反复发作的亚急性或慢性中叶肺炎；其次为肺结核，由于肿大的淋巴结压迫支气管或干酪化淋巴结粘连在支气管壁上而侵蚀甚至穿破支气管，导致管腔狭窄或阻塞；其他原因尚有黏稠分泌物及异物阻塞、病毒性肺炎、支气管扩张、结石、肿瘤等。

病因

病因：本病征并非单一因素所致，凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起，结果导致肺炎和肺不张。
    本病征病因可为非特异性肺炎及淋巴结炎，引起其周围淋巴结肿大，压迫支气管造成阻塞，引起中叶不张，或中叶本身炎症引起。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核、结节病等均可引起本病征。
    有学者提出支气管异物或肿瘤引起者，不包括在本综合征内。归纳起来引起中叶综合征的病因有3类：结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。
    小儿中叶综合征常合并哮喘，尤其在哮喘持续状态时，可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系，缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关，但有待进一步证实。小儿肺中叶综合征可能与遗传因素有关，因Hartl报道，一个家庭中5个小孩，其中3个小孩患肺中叶综合征。Dees报道30例小儿肺中叶综合征患者中，男9例，女21例与哮喘患儿男孩多于女孩不同；同时发现1例生后2周出现肺中叶综合征，其姐亦在生后第1个月有呼吸困难与喘息，经检查两姐妹均有IgA缺乏，从而考虑可能与遗传因素有关。

发病机制

发病机制：
    1.解剖学特点  右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻。中叶支气管不仅细长，且与右总支气管呈锐角相交，故引流不畅，易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。另外由于中叶较小，位于上下叶之间，解剖学上具有相对独立性，但又缺乏侧支通气，更易发生肺不张。
    2.炎症  小儿原发型肺结核时，肿大的淋巴结压迫中叶支气管而引起中叶综合征。此外，肿大的淋巴结腐蚀支气管引起支气管穿孔，干酪样组织和肉芽可阻塞中叶支气管，引起中叶综合征。由右肺中叶本身的炎性病变所致，中叶支气管黏膜炎症、水肿使管腔变窄，管腔充满黏液、白细胞及其碎屑，使支气管引流受阻。所引流的支气管周围淋巴结肿大，可压迫支气管，更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴结更为肿大，形成互为因果的恶性循环。Dees报道30例右中叶综合征患儿中，23例呈特异反应性体质，实验室检查结果也提示有感染存在。
    3.病理分期
    (1)第一期(肺不张期)：此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状，但无梗阻性肺炎的症状。
    (2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的临床症状，在此期间，X线表现与一般肺炎难以鉴别。
    (3)第三期(恢复或进展期)：若治疗得当，淋巴结缩小，引流通畅，炎症消退，梗阻消失，肺不张张开。若治疗不当，梗阻持久与反复肺实质性炎症，会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸。

临床表现

临床表现：小儿多自1～2岁开始出现反复肺炎，一般到4～8岁左右诊断肺中叶综合征。小儿长期咳嗽，学童可咳黏液痰，晚期脓痰，偶可咯血及咳出结石，患儿反复患肺炎或喘息性支气管炎，有呼吸困难、发热，重者青紫。体征有喘鸣音、湿性啰音、干性啰音，右肺可有呼吸音减弱，少数可在右肺中叶区听到呼吸音减弱，叩诊浊音。病程久者，体重减轻，胸廓前后径增宽，少数可有杵状指(趾)。
    本病征可见于儿童及其他任何年龄中，常呈急性起病、发热、反复咯血及肺炎，发作的间歇期有慢性咳嗽及易疲劳。急性发作时有肺炎体征，间歇期有支气管扩张或慢性肺化脓体征。急性炎症或异物引起的起病急，结核引起的起病缓慢。胸部X线于前弓位可见三角形阴影，基底向心脏并与之融合，尖端向肺野。在右前位，中叶呈均匀性或不均匀性的致密阴影，边缘模糊不清似炎性病变。一组50例患儿临床表现的分析见表1。

并发症

并发症：反复患肺炎或喘息性支气管炎，可致支气管扩张、肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸；可致贫血和营养缺乏性疾病。

实验室检查

实验室检查：
    1.白细胞计数  部分病儿总数增高，中性粒细胞增加。
    2.血沉增快。
    3.病原菌检查  分泌液的细菌培养，多数为溶血性链球菌，肺炎球菌，金黄色葡萄球菌，革兰阴性杆菌等。在结核的后期，可以找不到结核杆菌，而仅见非特异性细菌。
    4.结核菌素试验  多为阴性。
    5.免疫性测验  注意排除Ig缺乏症。

其他辅助检查

其他辅助检查：
    1.X线检查  对诊断帮助极大。
    (1)后前位：可见右侧肺门下部、右心缘旁有密度增加的阴影成三角形阴影。其大小、形状、位置和致密度可因中叶不张的程度和炎症轻重的不同而不同。阴影上界较清楚，不超过肺门阴影的中位，其他部分边缘不清楚。水平叶间隙多向下移位。
    (2)前弓位：可见一典型三角阴影，基底向纵隔，尖端向肺野，两侧边缘锐利。
    (3)右侧位：在中叶部可见一梭形阴影，并可观察肺门部位有无肿块或淋巴结钙化情况。根据叶间隙的变化，侧位易看出中叶肺不张的程度和胸膜粘连的情况，故侧位片在本病征的诊断更为重要。
    2.支气管造影  对本病诊断有一定价值，它能将中叶支气管及其分支情况全部显出。若中叶支气管及其分支不能充盈或充盈不良，整个中叶支气管所占面积明显缩小，则表示中叶肺不张。造影对本病征的确诊有一定价值。
    3.支气管镜检查  可发现中叶支气管口被压，黏膜红肿或分泌物堵塞情况。有时X线检查改变轻微而支气管镜可发现明显异常。
    可发现并清除异物、对分泌物鉴定并吸出，使中叶有复张可能性。
    4.肺功能检查  在6岁以上儿童能合作的需要手术治疗者，可测肺活量，1秒钟用劲呼出量。

诊断

诊断：中叶综合征应具备以下3个条件：①中叶支气管旁淋巴结肿大；②支气管狭窄；③中叶肺不张与阻塞性肺炎。
    本病征临床表现无特异性，单从临床症状、体征不易确诊，需根据临床症状、依靠X线胸片并结合其他辅助检查进行诊断。造影能将中叶支气管及其分支的情况全部显出，病因诊断需同时进行，以期能及早进行合理的治疗。

鉴别诊断

鉴别诊断：本病应与叶间胸膜积液鉴别。后者在前弓位上较模糊，常凸出呈饱满状态；且同时伴有邻近叶间胸膜改变。而前者在前弓位表现为边缘锐利的三角形阴影。

治疗

治疗：
    1.抗炎和对症治疗  由细菌感染引起者，在初次急性发作期，应给以足量有效抗生素，以期支气管淋巴结炎和肺实质性炎症尽快消失。呈特异性反应体质者，应给予脱敏治疗。有支气管痉挛症状者可使用解痉及支气管扩张药。
    2.抗结核治疗  结核感染所致者，宜尽早使用抗结核药物治疗。治疗方法与治疗活动性原发型肺结核及支气管结核同。抗结核治疗宜早期合理使用，会有较好疗效，病程越长，治疗又较晚者则效果较差。
    3.支气管镜检查及抽吸  可改善支气管阻塞状态，既是检查确诊的方法，又是一个良好的治疗手段。对小儿进行这项操作必须强调技术的熟练和操作的轻巧，一定要做到稳、准、轻快。
    4.手术治疗  病程过久，经抗炎或抗结核治疗已达数月，以及支气管抽吸等均未见效者，提示中叶肺实质已发生不可逆性病变，可考虑手术行肺中叶切除。

预后

预后：若有肺炎、喘息性肺炎或喘息性支气管炎等反复发作，每年约在3～5次或以上，时间较久，即应注意检查。同时应测验其免疫功能，作结核菌素试验。若病程迁延，肺炎反复发作，中叶肺组织破坏极大，发生纤维化与囊样支气管扩张，长期咳嗽，咳脓痰或血脓痰，肺功能损害，延长至2～10年或以上，如不手术切除，可因脓毒败血症危及生命。
    早期确诊，合理治疗可使本病征恢复痊愈，反之则可出现肺实质不可逆性病变。原发型肺结核早期合理使用抗结核治疗，会有较好疗效，病程越长，治疗又较晚者则效果较差。一般来说有手术指征者及时手术，术后预后良好。

预防

预防：对非特异性肺炎和(或)变态反应，急性发作期用抗生素、祛痰、抗过敏等治疗，彻底治愈感染和炎症；可预防肺中叶综合征。

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